شاهد بالفيديو.. الفنانة عشة الجبل تحيي حفل غنائي داخل أحد الأحياء في وضح النهار وتحصل على أموال طائلة من "النقطة"    اللجنة العليا لطوارئ الخريف بكسلا تؤكد أهمية الاستعداد لمواجهة الطوارئ    إصابة 32 شخصاً بالكوليرا بينها 3 حالات وفاة بمعسكر "مسل" للنازحين في شمال دارفور    حملة في السودان على تجار العملة    اتحاد جدة يحسم قضية التعاقد مع فينيسيوس    إيه الدنيا غير لمّة ناس في خير .. أو ساعة حُزُن ..!    خطة مفاجئة.. إسبانيا تستعد لترحيل المقاول الهارب محمد علي إلى مصر    مشاهد من لقاء رئيس مجلس السيادة القائد العام ورئيس هيئة الأركان    من اختار صقور الجديان في الشان... رؤية فنية أم موازنات إدارية؟    المنتخب المدرسي السوداني يخسر من نظيره العاجي وينافس علي المركز الثالث    الاتحاد السوداني يصدر خريطة الموسم الرياضي 2025م – 2026م    إعلان خارطة الموسم الرياضي في السودان    غنوا للصحافة… وانصتوا لندائها    ترتيبات في السودان بشأن خطوة تّجاه جوبا    توضيح من نادي المريخ    حرام شرعًا.. حملة ضد جبّادات الكهرباء في كسلا    تحديث جديد من أبل لهواتف iPhone يتضمن 29 إصلاحاً أمنياً    شاهد بالفيديو.. لاعب المريخ السابق بلة جابر: (أكلت اللاعب العالمي ريبيري مع الكورة وقلت ليهو اتخارج وشك المشرط دا)    شاهد بالفيديو.. بأزياء مثيرة وعلى أنغام "ولا يا ولا".. الفنانة عشة الجبل تظهر حافية القدمين في "كليب" جديد من شاطئ البحر وساخرون: (جواهر برو ماكس)    امرأة على رأس قيادة بنك الخرطوم..!!    ميسي يستعد لحسم مستقبله مع إنتر ميامي    تقرير يكشف كواليس انهيار الرباعية وفشل اجتماع "إنقاذ" السودان؟    محمد عبدالقادر يكتب: بالتفصيل.. أسرار طريقة اختيار وزراء "حكومة الأمل"..    وحدة الانقاذ البري بالدفاع المدني تنجح في إنتشال طفل حديث الولادة من داخل مرحاض في بالإسكان الثورة 75 بولاية الخرطوم    "تشات جي بي تي" يتلاعب بالبشر .. اجتاز اختبار "أنا لست روبوتا" بنجاح !    "الحبيبة الافتراضية".. دراسة تكشف مخاطر اعتماد المراهقين على الذكاء الاصطناعي    الخرطوم تحت رحمة السلاح.. فوضى أمنية تهدد حياة المدنيين    المصرف المركزي في الإمارات يلغي ترخيص "النهدي للصرافة"    أول أزمة بين ريال مدريد ورابطة الدوري الإسباني    أنقذ المئات.. تفاصيل "الوفاة البطولية" لضحية حفل محمد رمضان    بزشكيان يحذِّر من أزمة مياه وشيكة في إيران    لجنة أمن ولاية الخرطوم تقرر حصر وتصنيف المضبوطات تمهيداً لإعادتها لأصحابها    انتظام النوم أهم من عدد ساعاته.. دراسة تكشف المخاطر    مصانع أدوية تبدأ العمل في الخرطوم    خبر صادم في أمدرمان    اقتسام السلطة واحتساب الشعب    شاهد بالصورة والفيديو.. ماذا قالت السلطانة هدى عربي عن "الدولة"؟    شاهد بالصورة والفيديو.. الفنان والممثل أحمد الجقر "يعوس" القراصة ويجهز "الملوحة" ببورتسودان وساخرون: (موهبة جديدة تضاف لقائمة مواهبك الغير موجودة)    شاهد بالفيديو.. منها صور زواجه وأخرى مع رئيس أركان الجيش.. العثور على إلبوم صور تذكارية لقائد الدعم السريع "حميدتي" داخل منزله بالخرطوم    إلى بُرمة المهدية ودقلو التيجانية وابراهيم الختمية    رحيل "رجل الظلّ" في الدراما المصرية... لطفي لبيب يودّع مسرح الحياة    زيادة راس المال الاسمي لبنك امدرمان الوطني الي 50 مليار جنيه سوداني    وفاة 18 مهاجرًا وفقدان 50 بعد غرق قارب شرق ليبيا    احتجاجات لمرضى الكٌلى ببورتسودان    السيسي لترامب: ضع كل جهدك لإنهاء حرب غزة    تقرير يسلّط الضوء على تفاصيل جديدة بشأن حظر واتساب في السودان    استعانت بصورة حسناء مغربية وأدعت أنها قبطية أمدرمانية.. "منيرة مجدي" قصة فتاة سودانية خدعت نشطاء بارزين وعدد كبير من الشباب ووجدت دعم غير مسبوق ونالت شهرة واسعة    مقتل شاب ب 4 رصاصات على يد فرد من الجيش بالدويم    دقة ضوابط استخراج أو تجديد رخصة القيادة مفخرة لكل سوداني    أفريقيا ومحلها في خارطة الأمن السيبراني العالمي    الشمالية ونهر النيل أوضاع إنسانية مقلقة.. جرائم وقطوعات كهرباء وطرد نازحين    شرطة البحر الأحمر توضح ملابسات حادثة إطلاق نار أمام مستشفى عثمان دقنة ببورتسودان    السودان.. مجمّع الفقه الإسلامي ينعي"العلامة"    ترامب: "كوكاكولا" وافقت .. منذ اليوم سيصنعون مشروبهم حسب "وصفتي" !    بتوجيه من وزير الدفاع.. فريق طبي سعودي يجري عملية دقيقة لطفلة سودانية    نمط حياة يقلل من خطر الوفاة المبكرة بنسبة 40%    عَودة شريف    لماذا نستغفر 3 مرات بعد التسليم من الصلاة .. احرص عليه باستمرار    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



أنيميا الخلايا المنجلية تؤدي إلى أزمات صحية شديدة
هاني رمزي عوض نشر في الراكوبة يوم 09 - 04 - 2013

تعتبر أنيميا الخلايا المنجلية (Sickle Cell Anemia) من أنواع الأنيميا المزمنة، وهي مرض وراثي يحدث بسبب خلل جيني ينتج من وجود نوع مختلف من الهيموغلوبين إس (HbS). وهذا النوع من الهيموغلوبين تتغير طبيعته في وجود نقص للأكسجين، مما يؤدي إلى تغير شكل خلية الدم الحمراء من الشكل الكروي إلى شكل أقرب ما يكون إلى المنجل أو الشكل الهلالي، وهو سبب تسمية المرض بهذا الاسم. وينتهي الأمر بتكسير الخلية وحدوث الأنيميا.
ويوجد معظم الإصابات في أفريقيا، ويمكن أن يفسر هذا بوجود ارتباط بين الجين المسبب للمرض وإمكانية عدم الإصابة أو التعافي من مرض الملاريا، ونظرا لأن المرض وراثي فإنه ينتقل من الآباء إلى الأبناء، ولكن المرض يوجد بالطبع في مختلف بلدان العالم.
* أسباب المرض
* تتمثل المشكلة الأساسية في مرض الأنيميا المنجلية، في تجمع كريات الدم الحمراء نتيجة لأن تغير شكل كرية الدم إلى الشكل الهلالي يجعلها قابلة للالتصاق بعضها ببعض مما يعوق سريان الدم، خصوصا في الأوعية الدموية الضيقة، ويحدث نتيجة لذلك الكثير من الأعراض حسب العضو الذي يتعرض سريان الدم إليه للانسداد، وذلك يؤدي إلى الشعور بآلام حادة، وأيضا حدوث تكسير وتدهور حاد في الحالة المرضية تسمى بالأزمة (crisis).
وتحدث هذه الأزمة نتيجة للكثير من الأسباب، ومن أهمها:
* تجمع الدم وحدوث تجلطات ويمكن أن تحدث في الأطراف (عرض القدم واليدين «hand and foot syndrome»)، أو في الكليتين وتؤدي إلى آلام في الكليتين مع تغير في لون البول إلى اللون الأحمر، أو في المخ وتؤدي إلى حدوث شلل نصفي، أو في القلب وتؤدي إلى حدوث ذبحة صدرية أو جلطة بالقلب، أو في البطن وتؤدي إلى حدوث آلام حادة في البطن وتجلطات بالأمعاء.
* في حالة تعرض الجسم لعدوى معينة تحدث أزمة تسمى أزمة التكسير (hemolytic crisis) نتيجة لزيادة التكسير، مصحوبة بارتفاع في درجة الحرارة وآلام بالبطن ووجود دم في البول.
* يمكن أن تؤدي حالة نقص حمض الفوليك المصاحبة للأنيميا إلى حدوث أزمة (megaloblastic crisis).
* الأعراض
* ويحدث الكثير من الأعراض العامة المشتركة لكل أنواع الأنيميا المزمنة مثل:
- الشحوب نتيجة للفقدان المستمر للدم، وهذا الشحوب في لون الوجه يحدث في الأغلب بشكل متدرج ويصاحبه هزال وسرعة تعب، كما يشكو الطفل باستمرار من إحساسه بضربات القلب فضلا عن سرعة ضربات القلب.
- وجود اصفرار في العينين نتيجة لزيادة تكوين الصفراء الناتجة من زيادة تكسير كريات الدم.
- تغير لون البراز ويصير داكنا أكثر.
- لا يتغير لون البول إلا في حالة التكسير الحاد لكريات الدم التي يصبح فيها لون البول أقرب للون الأحمر.
- تضخم الكبد والطحال لا يحدث في حالة الأنيميا المنجلية بالشكل الملحوظ، وقد يحدث انكماش في حجم الطحال نتيجة لتعرضه لتجلطات كثيرة جراء تجمع كريات الدم الحمراء التي تؤثر على حجمه ووظيفته.
- في الأغلب يوجد التهاب في المرارة ويمكن وجود حصوات.
- يمكن حدوث نوع من أنواع القرح على الجلد، خصوصا في منطقة الكاحل، ولكن يحدث ذلك في الأغلب عند بلوغ الطفل سن المراهقة.
- تؤثر أنيميا الخلايا المنجلية على نمو الطفل بالسلب، وكذلك نمو الأعضاء الجنسية، وفي الأغلب يكون وزنه أقل من أقرانه.
* التشخيص
* هناك بعض التحاليل التي يتم إجراؤها لتشخيص الحالة مثل:
- عمل صورة كاملة للدم (CBC) التي تظهر نقصا في عدد كريات الدم الحمراء، ونقصا حادا في الهيموغلوبين، وفي الأغلب يكون هناك زيادة في عدد كريات الدم البيضاء نتيجة لتعرض الطفل للعدوى.
- يوجد اختبار لإضافة مادة من شأنها أن تساعد في تحول كرية الدم إلى الشكل المنجلي للكشف عن الأشخاص المهيئين لذلك جينيا (Sickling test) لتشخيص المرض.
- زيادة الصفراء في الدم نتيجة لزيادة التكسير.
- زيادة مستوى الحديد في الدم، حيث إن الحديد يدخل في تركيب الهيموغلوبين، ونظرا لزيادة تكسير الهيموغلوبين يزداد مستوى الحديد في الجسم.
- عمل تحليل لوظائف الكبد التي توضح الخلل الموجود في الكبد، وكذلك زيادة نسبة الصفراء.
- إجراء تحليل بول يمكن أن يظهر وجود الكثير من كريات الدم في البول.
- إجراء تحليل لتحديد نوعية الهيموغلوبين الذي يظهر الهيموغلوبين إس (HbS).
- عمل أشعة إكس على عظام الجمجمة واليدين وعظام الساقين، التي تظهر تغيرات معينة، نتيجة لازدياد نشاط النخاع العظمي ليواكب النقص في كريات الدم الحمراء.
- يمكن أيضا عمل أشعة إكس للصدر والقلب.
- يتم عمل فحص بالموجات الصوتية على البطن لتشخيص تضخم الكبد والتهاب المرارة ووجود حصوات بها.
* العلاج
* يجب أن يتم علاج أنيميا الخلايا المنجلية تحت إشراف مراكز متخصصة لعلاج أمراض الدم، وذلك حسب توصيات المعهد الوطني الأميركي للصحة، لاحتمالية تعرض المرضى الدائم للأزمات وحاجتهم إلى الاستشارات الطبية بشكل مستمر.
في حالة حدوث الأزمة بشكل بسيط يمكن علاجها في المنزل مع أخذ العلاج الملائم من مسكنات قوية للألم، وتناول كمية كافية من السوائل لتفادي الجفاف، وإذا لم يتم تحسن الألم يتم نقل الطفل إلى المستشفى، حيث إن آلام الطفل تكون مبرحة ويجب علاجها في خلال مدة لا تتعدى الساعة، وبعد نقله إلى المستشفى يتم إمداد الطفل بالأكسجين وإعطاء سوائل عن طريق الوريد.
ويهدف العلاج أيضا إلى تصحيح الأنيميا عن طريق نقل كريات دم حمراء للمريض (Packed RBC)، ويجب رفع مستوى الهيموغلوبين إلى معدلات من 10 إلى 12 غراما / ديسيليتر، ولكن يستحسن ألا يتم نقل الدم إلا في حالات الأنيميا الحادة ووجود مضاعفات خاصة، فإن نقل الدم يمكن أن يحمل أعراضا جانبية مثل نقل عدوى أو زيادة الحديد في الجسم.
كما يتم علاج العدوى في حالة وجودها وكذلك علاج أي مضاعفات موجودة في أجهزة الجسم المختلفة ومحاولة منع حدوث تجلطات.
في بعض المرضى عمل نقل للنخاع العظمي (BMT) ولكن نقل النخاع العظمي يحمل احتمالية رفض الجسم له، ويجب أن يتم تقييم الحالة جيدا.
على الرغم من دراسة الكثير من الأدوية لعلاج أنيميا الخلايا المنجلية، فإنه يوجد علاج واحد حائز على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأميركية (FDA)، وهذا الدواء (Hydroxyurea) يعمل على زيادة الهيموغلوبين سواء الكلي أو الجنيني، ويعمل على عدم التصاق كريات الدم وتجمعها، وبالتالي يقلل من الإحساس بالألم، وهو عادة ما يستخدم في حالات استمرار الألم أكثر من 6 شهور، وفي حالات الإصابة بأعراض خطيرة أو في حالة وجود تاريخ سابق لحدوث جلطة بالمخ أو القلب، وذلك لأنه يوجد أعراض جانبية خطيرة للدواء.
الكميات الزائدة من الحديد سواء من عمليات نقل الدم المتكررة أو من تكسير كرات الدم الحمراء، يمكن أن تؤدي إلى أضرار بالغة للجسم، وخصوصا بالنسبة للكبد والقلب، ولذلك يجب التخلص من هذه الكميات الزائدة عن طريق إعطاء مواد تتحد مع الحديد وتساعد في تخليص الجسم منه (chelation)، وهذه المواد يتم إعطاؤها عن طريق الحقن وتعطي نتائج جيدة.
* اختصاصي في طب الأطفال
الشرق الاوسط

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.