شاهد بالفيديو.. السياسي الراحل غازي سليمان: (لم أعد افرح لأن شعب السودان لم يفرح بعد وعلي الطلاق إبنتي "أم النصر" أرجل من 100 راجل)    النفط يستقر وسط خسائر أسبوعية والذهب والفضة ينتعشان    "ميتا "تسجّل براءة اختراع لمحاكاة المستخدمين بعد وفاتهم    تطوير بطارية تُشحن خلال ثوانٍ وتصمد 12 ألف دورة    الأمل عطبرة يودع الممتاز رسميا رغم التعادل أمام المريخ    شاهد بالصورة.. ظهرت بشعار أتلتيكو مدريد وهي تلوح بالرقم 4!! هل قصدت المذيعة السودانية سهام عمر السخرية من برشلونة بعد الهزيمة المذلة؟    بالصورة.. لأول مرة منذ 23 عام.. الأمل يودع الدوري السوداني الممتاز والحزن يخيم على عشاق كرة القدم بعطبرة    شاهد بالفيديو.. فنان سوداني يصل الخرطوم ويوثق لجمال وروعة صالة الوصول بالمطار ويدعو أبناء الوطن للعودة (البلد بتعمر بأهلها)    شاهد.. حسناء الفن السوداني "مونيكا" تشعل مواقع التواصل بجلسة تصوير جديدة    شاهد.. الفنان مأمون سوار الدهب بعد زواجه: (زارتني الملائكة)    اكتشاف مركبات "زائفة" تشعل نوبات الربو    دراسة: القراءة والكتابة تخفِّضان خطر الزهايمر 40%    ترتيبات لإعادة تشغيل مصنع ألبان بركات وإنشاء مزرعة لتربية الماشية    من أرشيف كتابات الصحفية سهير عبدالرحيم : (هذا الصحفي كان يصلي خلف البشير من غير وضوء)    طلاب شرق دارفور يسيرون قافلة وطنية إلى جنوب كردفان برعاية والي شرق دارفور    صحة الخرطوم وأطباء بلا حدود تناقشان رؤية التشغيل الكلي للقطاع الصحي بالولاية    تشغيل مصنع الاوكسجين بمستشفى الدبة المركزي    الشرطة المجتمعية بولاية سنار تدشّن قافلة دعم تكايا رمضان بولاية الخرطوم    سهير عبد الرحيم تكتب: مشاهداتي في جلسة مجلس السلم والأمن الأفريقي    النتيجة تؤهل النيل لدوري النخبة مينارتى يواصل إنتصاراته.. يفوز على الوحدة بثلاثية ويعزز صدارته للمجموعة الأولى    المريخ يبارك انتخاب رئيس إتحاد سيكافا وأعضاء اللجنة التنفيذية    مساعد قائد الجيش يكشف عن فساد وزير كبير    إبراهيم شقلاوي يكتب: مسرح ما بعد الحرب لدى يوسف عيدابي    شاهد بالفيديو.. على أنغام أغاني "الزنق".. لاعبو حي الوادي يحتفلون مع راعي الفريق ونائب رئيس إتحاد الكرة أسامة عطا المنان بمناسبة زواجه    وزارة المالية توقع إتفاق مع بنك التضامن الإسلامي لتقديم خدمة إيصالي    شاهد بالفيديو.. فتاة سودانية تبهر راغب علامة وأنغام بعد ترديدها أغنية هدى عربي في برنامج مسابقات والسلطانة تدعمها وتحتفي بها    وزير الخارجية والتعاون الدولي يلتقي رئيس مفوضية الاتحاد الأفريقي    ارتفاع في اسعار محصول الذرة واستقرار سعر السمسم بالقضارف أمس    إلغاء رحلة قطار إلى الخرطوم..إليكم تفاصيل    انطلاق دورة متخصصة لتطوير الأداء الرقمي برعاية وزير الشباب والرياضة    الإدارة العامة لشرطة تأمين التعدين تنفذ حملة منعية وكشفية لمكافحة التعدين العشوائي بولاية البحرالاحمر    الإدارة العامة لشرطة تأمين التعدين تنفذ حملة منعية وكشفية لمكافحة التعدين العشوائي بولاية البحرالاحمر    هيئة مياه الخرطوم: تحصيل فاتورة المياه لا يشمل القطاع السكني حتى الآن    ارتفاع طفيف لأرباح زين السعودية إلى 604 ملايين في 2025    مسلسلات رمضان.. هل تقع أيتن عامر فى حب ياسر جلال فى مسلسل كلهم بيحبوا مودى    الدولار يواصل التراجع أمام الجنيه فى منتصف تعاملات اليوم    مسؤول سوداني يغادر إلى تركيا    السودان.. وزير الشباب والرياضة يصدر قرارًا    مجموعة الهلال السوداني.. صنداونز يقتنص التعادل ويبقي آمال التأهل في دوري الأبطال    أفراد من الشرطة يلقون القبض على السائق الخاص بالقائد الميداني لمليشيا الدعم السريع "جلحة" داخل "ركشة" بحي بري    هلال كوستي يدشن برامجه الثقافية بليلة ثقافية كبرى وتكريم رموز النادي والمجتمع    شاهد بالفيديو.. سرقة محل مجوهرات بشارع الوادي بأم درمان وقيمة المسروقات تقدر ب(ترليون) جنيه    محاولة أوكرانية جديدة لإفشال مفاوضات السلام بعيداً عن ارض المعركة    رفض الزوج شراء سجائر لها فقتلته.. جريمة زوجة مصرية تثير الجدل    حريق كبير في سوق شرق تشاد    رسالة أخيرة في بريد الرئيس البرهان قبل تمرد الحركات المسلحة الدارفورية    ترامب يحذر إيران: الوقت ينفد والهجوم القادم سيكون أشد    مباحث الخرطوم تعلن توجيه ضربة موجعة لمافيا السيارات..إليكم التفاصيل    تلفزيون السودان يستأنف البث المباشر من مقرّه الرئيسي    وزير الصحة: التبغ عدو الحاضر والمستقبل و فاتورته الصحية تفوق عائداته الضريبية    هل قتل السحر الأسود الإسرائيلي عبد الناصر؟.. كتاب جديد يكشف خفايا خطيرة في مصر    سباق اختراق الضاحية باكورة بطولات الاتحاد العربي لألعاب القوى    شركة اتصالات في السودان تعلن عن توقف خدمات    "مَا حَرَّمَ إِسْرَائِيلُ عَلَى نَفْسِهِ"!    أحمد الشاكر: انا أعجز عن شكر جميع الإخوة الأشقاء في المملكة العربية السعودية    السودان..حصيلة صادمة بمرض شهير في ولايتين    إسحق أحمد فضل الله يكتب: (حديث نفس...)    "كرتي والكلاب".. ومأساة شعب!    







شكرا على الإبلاغ!
سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.



أنيميا الخلايا المنجلية تؤدي إلى أزمات صحية شديدة
هاني رمزي عوض نشر في الراكوبة يوم 09 - 04 - 2013

تعتبر أنيميا الخلايا المنجلية (Sickle Cell Anemia) من أنواع الأنيميا المزمنة، وهي مرض وراثي يحدث بسبب خلل جيني ينتج من وجود نوع مختلف من الهيموغلوبين إس (HbS). وهذا النوع من الهيموغلوبين تتغير طبيعته في وجود نقص للأكسجين، مما يؤدي إلى تغير شكل خلية الدم الحمراء من الشكل الكروي إلى شكل أقرب ما يكون إلى المنجل أو الشكل الهلالي، وهو سبب تسمية المرض بهذا الاسم. وينتهي الأمر بتكسير الخلية وحدوث الأنيميا.
ويوجد معظم الإصابات في أفريقيا، ويمكن أن يفسر هذا بوجود ارتباط بين الجين المسبب للمرض وإمكانية عدم الإصابة أو التعافي من مرض الملاريا، ونظرا لأن المرض وراثي فإنه ينتقل من الآباء إلى الأبناء، ولكن المرض يوجد بالطبع في مختلف بلدان العالم.
* أسباب المرض
* تتمثل المشكلة الأساسية في مرض الأنيميا المنجلية، في تجمع كريات الدم الحمراء نتيجة لأن تغير شكل كرية الدم إلى الشكل الهلالي يجعلها قابلة للالتصاق بعضها ببعض مما يعوق سريان الدم، خصوصا في الأوعية الدموية الضيقة، ويحدث نتيجة لذلك الكثير من الأعراض حسب العضو الذي يتعرض سريان الدم إليه للانسداد، وذلك يؤدي إلى الشعور بآلام حادة، وأيضا حدوث تكسير وتدهور حاد في الحالة المرضية تسمى بالأزمة (crisis).
وتحدث هذه الأزمة نتيجة للكثير من الأسباب، ومن أهمها:
* تجمع الدم وحدوث تجلطات ويمكن أن تحدث في الأطراف (عرض القدم واليدين «hand and foot syndrome»)، أو في الكليتين وتؤدي إلى آلام في الكليتين مع تغير في لون البول إلى اللون الأحمر، أو في المخ وتؤدي إلى حدوث شلل نصفي، أو في القلب وتؤدي إلى حدوث ذبحة صدرية أو جلطة بالقلب، أو في البطن وتؤدي إلى حدوث آلام حادة في البطن وتجلطات بالأمعاء.
* في حالة تعرض الجسم لعدوى معينة تحدث أزمة تسمى أزمة التكسير (hemolytic crisis) نتيجة لزيادة التكسير، مصحوبة بارتفاع في درجة الحرارة وآلام بالبطن ووجود دم في البول.
* يمكن أن تؤدي حالة نقص حمض الفوليك المصاحبة للأنيميا إلى حدوث أزمة (megaloblastic crisis).
* الأعراض
* ويحدث الكثير من الأعراض العامة المشتركة لكل أنواع الأنيميا المزمنة مثل:
- الشحوب نتيجة للفقدان المستمر للدم، وهذا الشحوب في لون الوجه يحدث في الأغلب بشكل متدرج ويصاحبه هزال وسرعة تعب، كما يشكو الطفل باستمرار من إحساسه بضربات القلب فضلا عن سرعة ضربات القلب.
- وجود اصفرار في العينين نتيجة لزيادة تكوين الصفراء الناتجة من زيادة تكسير كريات الدم.
- تغير لون البراز ويصير داكنا أكثر.
- لا يتغير لون البول إلا في حالة التكسير الحاد لكريات الدم التي يصبح فيها لون البول أقرب للون الأحمر.
- تضخم الكبد والطحال لا يحدث في حالة الأنيميا المنجلية بالشكل الملحوظ، وقد يحدث انكماش في حجم الطحال نتيجة لتعرضه لتجلطات كثيرة جراء تجمع كريات الدم الحمراء التي تؤثر على حجمه ووظيفته.
- في الأغلب يوجد التهاب في المرارة ويمكن وجود حصوات.
- يمكن حدوث نوع من أنواع القرح على الجلد، خصوصا في منطقة الكاحل، ولكن يحدث ذلك في الأغلب عند بلوغ الطفل سن المراهقة.
- تؤثر أنيميا الخلايا المنجلية على نمو الطفل بالسلب، وكذلك نمو الأعضاء الجنسية، وفي الأغلب يكون وزنه أقل من أقرانه.
* التشخيص
* هناك بعض التحاليل التي يتم إجراؤها لتشخيص الحالة مثل:
- عمل صورة كاملة للدم (CBC) التي تظهر نقصا في عدد كريات الدم الحمراء، ونقصا حادا في الهيموغلوبين، وفي الأغلب يكون هناك زيادة في عدد كريات الدم البيضاء نتيجة لتعرض الطفل للعدوى.
- يوجد اختبار لإضافة مادة من شأنها أن تساعد في تحول كرية الدم إلى الشكل المنجلي للكشف عن الأشخاص المهيئين لذلك جينيا (Sickling test) لتشخيص المرض.
- زيادة الصفراء في الدم نتيجة لزيادة التكسير.
- زيادة مستوى الحديد في الدم، حيث إن الحديد يدخل في تركيب الهيموغلوبين، ونظرا لزيادة تكسير الهيموغلوبين يزداد مستوى الحديد في الجسم.
- عمل تحليل لوظائف الكبد التي توضح الخلل الموجود في الكبد، وكذلك زيادة نسبة الصفراء.
- إجراء تحليل بول يمكن أن يظهر وجود الكثير من كريات الدم في البول.
- إجراء تحليل لتحديد نوعية الهيموغلوبين الذي يظهر الهيموغلوبين إس (HbS).
- عمل أشعة إكس على عظام الجمجمة واليدين وعظام الساقين، التي تظهر تغيرات معينة، نتيجة لازدياد نشاط النخاع العظمي ليواكب النقص في كريات الدم الحمراء.
- يمكن أيضا عمل أشعة إكس للصدر والقلب.
- يتم عمل فحص بالموجات الصوتية على البطن لتشخيص تضخم الكبد والتهاب المرارة ووجود حصوات بها.
* العلاج
* يجب أن يتم علاج أنيميا الخلايا المنجلية تحت إشراف مراكز متخصصة لعلاج أمراض الدم، وذلك حسب توصيات المعهد الوطني الأميركي للصحة، لاحتمالية تعرض المرضى الدائم للأزمات وحاجتهم إلى الاستشارات الطبية بشكل مستمر.
في حالة حدوث الأزمة بشكل بسيط يمكن علاجها في المنزل مع أخذ العلاج الملائم من مسكنات قوية للألم، وتناول كمية كافية من السوائل لتفادي الجفاف، وإذا لم يتم تحسن الألم يتم نقل الطفل إلى المستشفى، حيث إن آلام الطفل تكون مبرحة ويجب علاجها في خلال مدة لا تتعدى الساعة، وبعد نقله إلى المستشفى يتم إمداد الطفل بالأكسجين وإعطاء سوائل عن طريق الوريد.
ويهدف العلاج أيضا إلى تصحيح الأنيميا عن طريق نقل كريات دم حمراء للمريض (Packed RBC)، ويجب رفع مستوى الهيموغلوبين إلى معدلات من 10 إلى 12 غراما / ديسيليتر، ولكن يستحسن ألا يتم نقل الدم إلا في حالات الأنيميا الحادة ووجود مضاعفات خاصة، فإن نقل الدم يمكن أن يحمل أعراضا جانبية مثل نقل عدوى أو زيادة الحديد في الجسم.
كما يتم علاج العدوى في حالة وجودها وكذلك علاج أي مضاعفات موجودة في أجهزة الجسم المختلفة ومحاولة منع حدوث تجلطات.
في بعض المرضى عمل نقل للنخاع العظمي (BMT) ولكن نقل النخاع العظمي يحمل احتمالية رفض الجسم له، ويجب أن يتم تقييم الحالة جيدا.
على الرغم من دراسة الكثير من الأدوية لعلاج أنيميا الخلايا المنجلية، فإنه يوجد علاج واحد حائز على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأميركية (FDA)، وهذا الدواء (Hydroxyurea) يعمل على زيادة الهيموغلوبين سواء الكلي أو الجنيني، ويعمل على عدم التصاق كريات الدم وتجمعها، وبالتالي يقلل من الإحساس بالألم، وهو عادة ما يستخدم في حالات استمرار الألم أكثر من 6 شهور، وفي حالات الإصابة بأعراض خطيرة أو في حالة وجود تاريخ سابق لحدوث جلطة بالمخ أو القلب، وذلك لأنه يوجد أعراض جانبية خطيرة للدواء.
الكميات الزائدة من الحديد سواء من عمليات نقل الدم المتكررة أو من تكسير كرات الدم الحمراء، يمكن أن تؤدي إلى أضرار بالغة للجسم، وخصوصا بالنسبة للكبد والقلب، ولذلك يجب التخلص من هذه الكميات الزائدة عن طريق إعطاء مواد تتحد مع الحديد وتساعد في تخليص الجسم منه (chelation)، وهذه المواد يتم إعطاؤها عن طريق الحقن وتعطي نتائج جيدة.
* اختصاصي في طب الأطفال
الشرق الاوسط

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.