سودارس : أنيميا الخلايا المنجلية تؤدي إلى أزمات صحية شديدة

قالت إنّها خرجت من آلية تحديد أسعار الوقود..الطاقة تكشف تفاصيل 20 باخرة في محيط البحر الأحمر شاهد بالفيديو.. داخل حرم إحدى المدارس.. والي النيل الأبيض ينفعل على وزير التربية والتعليم ويحظى بإشادة الجمهور: (لن أذهب حتى ينتهي البناء) شاهد بالفيديو.. الفنانة هدى عربي تخلع حذائها أثناء الحفل وتدخل في وصلة رقص مثيرة اختبار نسخة مدفوعة جديدة من "إنستغرام" "آبل" تستعد لإطلاق أول آيفون قابل للطي النفط ينخفض 1% بعد تقرير ترامب إنهاء حرب إيران "يغفر الله للجميع إلا باجيو!".. مأساة اللاعب الذي مات واقفا – فيديو عيد ميلاد إيمى سمير غانم.. خطوات ثابتة واختيارات مدروسة فى مسيرتها الفنية قرار لحكومة السودان بشأن معبر أدري قيادي بحزب المؤتمر الوطني يحسم جدل مثير صبري محمد علي (العيكورة) يكتب: *هذا ما قاله لي وزير التعليم العالي والبحث العلمي ظهر اليوم* عثمان ميرغني يكتب: فساد.. الفساد.. والي الخرطوم يوجه وزارة التخطيط العمراني بتطبيق القوانين وتسريع إجراءات معاملات الأراضي جهاز المخابرات العامة يدشن مبادرة العودة الطوعية للاجئين السودانيين من مصر إكتمال فتح الطرق والشوارع الداخلية بمنطقة وسط الخرطوم ارتفاع جديد في أسعار الوقود بالخرطوم شاهد بالفيديو.. رمى عليهم عبوة ناسفة وهرب.. جنود بالدعم السريع يضبطون مرتزق من جنوب السودان في وضع مخل مع سيدة داخل "راكوبة" بمدينة الفولة شاهد بالفيديو.. فنان "ربابة" سوداني يثير تفاعل الجمهور بعد ترديده أغنياته الشهيرة (صورة وصوت) في حفل حاشد بالسعودية الهلال يواجه أُماجوجو لتوسيع فارق الصدارة شاهد بالفيديو.. داخل حرم إحدى المدارس.. والي النيل الأبيض ينفعل على وزير التربية والتعليم ويحظى بإشادة الجمهور: (لن أذهب حتى ينتهي البناء) الأهلي يخسر من ساردية بدوري شندي (أماجوجو والنقطة 54) برشلونة يتلقى دفعة معنوية قبل مواجهة أتلتيكو مدريد شراكة استراتيجية بين "الشباب والرياضة" و"الصناعة" لتمكين المبتكرين ودعم الإنتاج الشبابي كريم عبد العزيز وفريق مطلوب عائليا يبحثون عن دولة أوروبية للتصوير الخارجى أزمة منشطات تشعل دوري أبطال إفريقيا.. الهلال السوداني يشكو نهضة بركان المغربي ل"الكاف" أيهما أكثر فائدة القهوة أم عصير البرتقال صباحًا.. والكميات المناسبة آلام الدورة ليست دائمًا طبيعية.. إشارات تكشف بطانة الرحم المهاجرة مبكرًا فصيلة الدم تكشف احتمالية الإصابة بالسكري السيسي للرئيس ترامب: لا أحد يمكنه وقف الحرب في المنطقة إلا أنت "فيفا" يتّخذ موقفًا حازمًا بشأن مشاركة إيران في كأس العالم مصر.. الدولار يقترب من 54 جنيها لأول مرة سارة بركة: أحمد العوضى مجتهد بشكل كبير وبيحب شغله جدا اختيار غير متوقع لمستقبل "الملك المصري" وجبة سمك تُنهي حياة 3 سودانيين بالقاهرة وتتسبب في إصابة 4 آخرين بحالة تسمم غذائى حاد بسبب ضعف الراتب.. وزير الثروة الحيوانية بالسودان يبحث عن عمل إضافي رئيس الوزراء يصدر قرارًا بشأن الرسوم الجديدة في المعابر محمد عبد الباسط يكتب: لهذا تحركت باكستان الآن للوساطة بين أمريكا وإيران السكوت على هذا الأمر لا يرضي الله ولا رسوله!! ارتفاع أسعار الذهب في السودان الخليج الضحية الكبرى: إيران وجهت 83% من هجماتها إليه… و17% فقط إلى إسرائيل مهلة أخيرة للمخالفين: خيارات متعددة لمعالجة أوضاع التأشيرات المنتهية في السعودية ترامب يصدر أوامره ويكشف تطورات مثيرة مع إيران الأمن يداهم مخزن يبيع الوقود المهرب لعصابات التنقيب عن الذهب رئيس الأهلي مدني وابنه يتعرضان لحادث مروع المباحث تنهي مغامرات شبكة إجرامية متخصصة في الإحتيال علي أصحاب المحلات التجارية عن طريق اشعارات تطبيق بنكك المزيفة ضبط 238 كجم من "الآيس" وأسلحة بجانب نحاس بولاية البحر الاحمر ضبط 238 كجم من "الآيس" وأسلحة بجانب نحاس بولاية البحر الاحمر الشيخ بن زومة.. إلى جنة الخلد قيم الهلال المتوارثة يجب أن تبقى أبد الدهر في زمن الضجيج.. القرآن بوصلة المعنى والسكينة د.مزمل أبو القاسم يكتب: دموع الباز.. وزاهر! (2) السودان.. الدفاع المدني يستعين ب"التوك توك" طفح جلدي في رقبة الرئيس ترمب يثير تساؤلات حول صحته صوت لا يغيب.. محمد رفعت ورحلة الآذان الخالد في رمضان أجهزة الأمن السودانية تنهي مغامرات لص الصيدليات في عطبرة شاهد بالفيديو.. الوطن يتعافى ويعود.. تزاحم مئات المصلين في صلاة التراويح بمسجد السيدة سنهوري بالخرطوم السودان.. فكّ طلاسم"تبيدي للمجوهرات" في الخرطوم والتحقيقيات تفجّر مفاجأة

شكرا على الإبلاغ!

سيتم حجب هذه الصورة تلقائيا عندما يتم الإبلاغ عنها من طرف عدة أشخاص.

أنيميا الخلايا المنجلية تؤدي إلى أزمات صحية شديدة

هاني رمزي عوض نشر في الراكوبة يوم 09 - 04 - 2013

تعتبر أنيميا الخلايا المنجلية (Sickle Cell Anemia) من أنواع الأنيميا المزمنة، وهي مرض وراثي يحدث بسبب خلل جيني ينتج من وجود نوع مختلف من الهيموغلوبين إس (HbS). وهذا النوع من الهيموغلوبين تتغير طبيعته في وجود نقص للأكسجين، مما يؤدي إلى تغير شكل خلية الدم الحمراء من الشكل الكروي إلى شكل أقرب ما يكون إلى المنجل أو الشكل الهلالي، وهو سبب تسمية المرض بهذا الاسم. وينتهي الأمر بتكسير الخلية وحدوث الأنيميا.
ويوجد معظم الإصابات في أفريقيا، ويمكن أن يفسر هذا بوجود ارتباط بين الجين المسبب للمرض وإمكانية عدم الإصابة أو التعافي من مرض الملاريا، ونظرا لأن المرض وراثي فإنه ينتقل من الآباء إلى الأبناء، ولكن المرض يوجد بالطبع في مختلف بلدان العالم.
* أسباب المرض
* تتمثل المشكلة الأساسية في مرض الأنيميا المنجلية، في تجمع كريات الدم الحمراء نتيجة لأن تغير شكل كرية الدم إلى الشكل الهلالي يجعلها قابلة للالتصاق بعضها ببعض مما يعوق سريان الدم، خصوصا في الأوعية الدموية الضيقة، ويحدث نتيجة لذلك الكثير من الأعراض حسب العضو الذي يتعرض سريان الدم إليه للانسداد، وذلك يؤدي إلى الشعور بآلام حادة، وأيضا حدوث تكسير وتدهور حاد في الحالة المرضية تسمى بالأزمة (crisis).
وتحدث هذه الأزمة نتيجة للكثير من الأسباب، ومن أهمها:
* تجمع الدم وحدوث تجلطات ويمكن أن تحدث في الأطراف (عرض القدم واليدين «hand and foot syndrome»)، أو في الكليتين وتؤدي إلى آلام في الكليتين مع تغير في لون البول إلى اللون الأحمر، أو في المخ وتؤدي إلى حدوث شلل نصفي، أو في القلب وتؤدي إلى حدوث ذبحة صدرية أو جلطة بالقلب، أو في البطن وتؤدي إلى حدوث آلام حادة في البطن وتجلطات بالأمعاء.
* في حالة تعرض الجسم لعدوى معينة تحدث أزمة تسمى أزمة التكسير (hemolytic crisis) نتيجة لزيادة التكسير، مصحوبة بارتفاع في درجة الحرارة وآلام بالبطن ووجود دم في البول.
* يمكن أن تؤدي حالة نقص حمض الفوليك المصاحبة للأنيميا إلى حدوث أزمة (megaloblastic crisis).
* الأعراض
* ويحدث الكثير من الأعراض العامة المشتركة لكل أنواع الأنيميا المزمنة مثل:
- الشحوب نتيجة للفقدان المستمر للدم، وهذا الشحوب في لون الوجه يحدث في الأغلب بشكل متدرج ويصاحبه هزال وسرعة تعب، كما يشكو الطفل باستمرار من إحساسه بضربات القلب فضلا عن سرعة ضربات القلب.
- وجود اصفرار في العينين نتيجة لزيادة تكوين الصفراء الناتجة من زيادة تكسير كريات الدم.
- تغير لون البراز ويصير داكنا أكثر.
- لا يتغير لون البول إلا في حالة التكسير الحاد لكريات الدم التي يصبح فيها لون البول أقرب للون الأحمر.
- تضخم الكبد والطحال لا يحدث في حالة الأنيميا المنجلية بالشكل الملحوظ، وقد يحدث انكماش في حجم الطحال نتيجة لتعرضه لتجلطات كثيرة جراء تجمع كريات الدم الحمراء التي تؤثر على حجمه ووظيفته.
- في الأغلب يوجد التهاب في المرارة ويمكن وجود حصوات.
- يمكن حدوث نوع من أنواع القرح على الجلد، خصوصا في منطقة الكاحل، ولكن يحدث ذلك في الأغلب عند بلوغ الطفل سن المراهقة.
- تؤثر أنيميا الخلايا المنجلية على نمو الطفل بالسلب، وكذلك نمو الأعضاء الجنسية، وفي الأغلب يكون وزنه أقل من أقرانه.
* التشخيص
* هناك بعض التحاليل التي يتم إجراؤها لتشخيص الحالة مثل:
- عمل صورة كاملة للدم (CBC) التي تظهر نقصا في عدد كريات الدم الحمراء، ونقصا حادا في الهيموغلوبين، وفي الأغلب يكون هناك زيادة في عدد كريات الدم البيضاء نتيجة لتعرض الطفل للعدوى.
- يوجد اختبار لإضافة مادة من شأنها أن تساعد في تحول كرية الدم إلى الشكل المنجلي للكشف عن الأشخاص المهيئين لذلك جينيا (Sickling test) لتشخيص المرض.
- زيادة الصفراء في الدم نتيجة لزيادة التكسير.
- زيادة مستوى الحديد في الدم، حيث إن الحديد يدخل في تركيب الهيموغلوبين، ونظرا لزيادة تكسير الهيموغلوبين يزداد مستوى الحديد في الجسم.
- عمل تحليل لوظائف الكبد التي توضح الخلل الموجود في الكبد، وكذلك زيادة نسبة الصفراء.
- إجراء تحليل بول يمكن أن يظهر وجود الكثير من كريات الدم في البول.
- إجراء تحليل لتحديد نوعية الهيموغلوبين الذي يظهر الهيموغلوبين إس (HbS).
- عمل أشعة إكس على عظام الجمجمة واليدين وعظام الساقين، التي تظهر تغيرات معينة، نتيجة لازدياد نشاط النخاع العظمي ليواكب النقص في كريات الدم الحمراء.
- يمكن أيضا عمل أشعة إكس للصدر والقلب.
- يتم عمل فحص بالموجات الصوتية على البطن لتشخيص تضخم الكبد والتهاب المرارة ووجود حصوات بها.
* العلاج
* يجب أن يتم علاج أنيميا الخلايا المنجلية تحت إشراف مراكز متخصصة لعلاج أمراض الدم، وذلك حسب توصيات المعهد الوطني الأميركي للصحة، لاحتمالية تعرض المرضى الدائم للأزمات وحاجتهم إلى الاستشارات الطبية بشكل مستمر.
في حالة حدوث الأزمة بشكل بسيط يمكن علاجها في المنزل مع أخذ العلاج الملائم من مسكنات قوية للألم، وتناول كمية كافية من السوائل لتفادي الجفاف، وإذا لم يتم تحسن الألم يتم نقل الطفل إلى المستشفى، حيث إن آلام الطفل تكون مبرحة ويجب علاجها في خلال مدة لا تتعدى الساعة، وبعد نقله إلى المستشفى يتم إمداد الطفل بالأكسجين وإعطاء سوائل عن طريق الوريد.
ويهدف العلاج أيضا إلى تصحيح الأنيميا عن طريق نقل كريات دم حمراء للمريض (Packed RBC)، ويجب رفع مستوى الهيموغلوبين إلى معدلات من 10 إلى 12 غراما / ديسيليتر، ولكن يستحسن ألا يتم نقل الدم إلا في حالات الأنيميا الحادة ووجود مضاعفات خاصة، فإن نقل الدم يمكن أن يحمل أعراضا جانبية مثل نقل عدوى أو زيادة الحديد في الجسم.
كما يتم علاج العدوى في حالة وجودها وكذلك علاج أي مضاعفات موجودة في أجهزة الجسم المختلفة ومحاولة منع حدوث تجلطات.
في بعض المرضى عمل نقل للنخاع العظمي (BMT) ولكن نقل النخاع العظمي يحمل احتمالية رفض الجسم له، ويجب أن يتم تقييم الحالة جيدا.
على الرغم من دراسة الكثير من الأدوية لعلاج أنيميا الخلايا المنجلية، فإنه يوجد علاج واحد حائز على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأميركية (FDA)، وهذا الدواء (Hydroxyurea) يعمل على زيادة الهيموغلوبين سواء الكلي أو الجنيني، ويعمل على عدم التصاق كريات الدم وتجمعها، وبالتالي يقلل من الإحساس بالألم، وهو عادة ما يستخدم في حالات استمرار الألم أكثر من 6 شهور، وفي حالات الإصابة بأعراض خطيرة أو في حالة وجود تاريخ سابق لحدوث جلطة بالمخ أو القلب، وذلك لأنه يوجد أعراض جانبية خطيرة للدواء.
الكميات الزائدة من الحديد سواء من عمليات نقل الدم المتكررة أو من تكسير كرات الدم الحمراء، يمكن أن تؤدي إلى أضرار بالغة للجسم، وخصوصا بالنسبة للكبد والقلب، ولذلك يجب التخلص من هذه الكميات الزائدة عن طريق إعطاء مواد تتحد مع الحديد وتساعد في تخليص الجسم منه (chelation)، وهذه المواد يتم إعطاؤها عن طريق الحقن وتعطي نتائج جيدة.
* اختصاصي في طب الأطفال
الشرق الاوسط

انقر هنا لقراءة الخبر من مصدره.